Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和放疗均收效甚微。
本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发,1例6岁出现复发,1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者,分别于术后1,3,26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除,其中1例于10个月后再次复发,第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月,患者无瘤生存。