组织类型

今仅简述多见于小儿的卵巢肿瘤：

(1)无性细胞瘤(dysgerminoma)：亦称生殖细胞癌，是儿童及青春期最常见的恶性生殖细胞瘤，在形态学及生物学上相当于睾丸生殖细胞癌及松果体区，前纵隔，腹膜后的性腺外生殖细胞癌。

腹部肿块的症状及体征发展相对迅速，除肿瘤扭转外，不常有腹痛，75%病例诊断时属Ⅰ期，可有局部扩散，区域淋巴结转移及远距离转移到肺，肝或膈上淋巴结，无性细胞瘤是一大结节状瘤，可达20cm直径，多发生于右侧，双侧同时发生者占5%～10%，14%～25%为混合型无性细胞瘤，即含其他生殖细胞瘤成分，如性腺母细胞瘤，不成熟畸胎瘤，内胚窦瘤，成熟畸胎瘤和绒癌。

如肿瘤限局于卵巢，仅做患侧卵巢及输卵管切除，加或不加放疗，存活率相似，可达80%以上，如为Ⅱ～Ⅳ期则须用综合治疗。

根据FIGO(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢肿瘤分期：

Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢。

Ⅱ期：肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢，有盆腔扩散。

Ⅲ期：肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢，并有腹腔内转移，扩散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴结。

Ⅳ期：远距离转移。

(2)内胚窦瘤：几乎代表了所有高度恶性的胚胎性上皮瘤，其特点是胚胎性细胞(embryonal cells)，呈疏松网状结构，类似于鼠胎盘内胚窦的特殊的血管周围结构，以及细胞内外都存在有PAS反应阳性的玻璃样小体(hyaline corpuscle)，这种肿瘤也曾称为卵黄囊瘤(yolk sac tumor)，而且含有许多类似卵黄囊空泡的小囊。

本瘤恶性度高，迅速向淋巴道和腹腔组织扩散，故病程短，较常伴腹痛，诊断时多属Ⅲ期，平均诊断时年龄为18～19岁，可查出血清AFP增高，须注意婴儿(<6个月)正常情况也可能AFP增高。

手术加多种药物联合治疗如VAC方案(长春新碱，放线菌素D，环磷酰胺)或PVB(顺铂，硫酸长春碱和博来霉素)能提高存活率达45%～72%。

(3)胚胎癌(embryonal carcinoma)：约占卵巢恶性瘤的4%，平均诊断时年龄为14岁，除腹部肿块外，半数患者有腹痛，肿瘤表面平滑，最大径可达10～20cm，虽然镜下像内胚窦瘤，但细胞不分化，核分裂象，出血和坏死更显著，无Schiller-Duval小体，临床上内分泌表现的发生率更高，包括妊娠反应阳性，HCG增高，诊断时60%属Ⅰ期病变，偶为双侧病变，Ⅰ期病变仅做患侧卵巢和输卵管切除，存活率可达50%，放疗效果不明显，化疗可参照内胚窦瘤。

(4)畸胎瘤：是生殖细胞瘤中最常见的，可分为成熟型(99%)与不成熟型(1%)，成熟型包括：①典型囊性及实性畸胎瘤，常包括3个胚层;②单胚层病变包含甲状腺组织，类癌，神经外胚层瘤或甲状腺类癌(thyroid carcinoid)，除神经外胚层病变外，小儿及青春期的这些肿瘤均属良性，但有报告恶性变者，未成熟型占小儿恶性卵巢瘤的7.4%，诊断时平均年龄是11～14岁，半数发生于月经来潮前，除腹部肿块外，常有腹痛，由于迅速生长及浸润被膜，故手术时50%患者的肿瘤已超出卵巢，肿瘤可扩展到腹膜，区域淋巴结，肺和肝，如肿瘤破溃则预后恶劣。

典型肿瘤有包膜，最大径可达15～20cm，切面有囊性及实质部分，根据卵巢肿瘤神经上皮的含量又分为不同等级：

0级：仅成熟组织。

1级：主要是成熟组织，有些不成熟成分，一切片仅于1低倍视野见神经上皮。

2级：中等量不成熟成分，一切片可见1～3低倍视野神经上皮。

3级：多量不成熟成分，一切片可见4低倍视野神经上皮。

综上情况，即根据神经上皮量来判断不成熟的等级，0级以上判为恶性。

如病变在Ⅱ期Ⅱ级以下可仅做患侧卵巢及输卵管切除，否则须加化疗，用VAC及顺铂以控制局部复发和转移。

(5)恶性混合性生殖细胞瘤(malignant mixed germ cell tumor)：占小儿及青春期卵巢生殖细胞瘤的20%及恶性卵巢生殖细胞瘤的8%，平均诊断时年龄为16岁，40%是月经初潮前女孩，术前须测AFP和HCG，因肿瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分，双侧病变可多达20%，故手术时须检查对侧卵巢。

预后决定于组织结构，存活率约为50%，用化疗如长春新碱，放线菌素D，环磷酰胺，和顺铂，硫酸长春碱，博来霉素可改善预后。

(6)粒层-卵泡膜细胞瘤(granulosa-theca cell tumor)：占小儿卵巢瘤的3%，平均诊断时年龄是8岁，60%病儿有性早熟，多为单侧病变，恶性趋向低，做患侧卵巢及输卵管切除，放疗，化疗只用于晚期和复发病例。

(7)上皮性肿瘤：罕见于青春期前女孩，病理上又可分为浆液性，黏液性，子宫内膜异位(endometriosis)或透明细胞瘤，表现有不同程度的细胞形态可为良性或恶性边缘直至恶性。[3]