病因

发病原因

卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。

发病机制

1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性右侧略多见；双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大直径多超过10cm；呈圆形、卵圆形或分叶状，表面光滑，有包膜；有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主粉白或灰白色，湿润质软；常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状；出血坏死常见

2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构，包括：卵巢卵黄囊瘤

(1)微囊性结构：又称网状结构，最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构低倍镜下似蜂窝状(图1)，但高倍镜下瘤细胞的异型性明显，核分裂多见。

(2)内胚窦样结构：又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列，包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管，形成血管套样结构横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义，但在有些肿瘤形态并不典型，北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。

(3)实性结构：由小的多角形上皮样细胞聚集而成瘤细胞胞质空，核大核仁突出；核分裂活跃，类似胚胎癌。

(4)腺泡状结构：又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

(5)多泡性卵黄囊结构：扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊，其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴，但并不是卵黄囊瘤所特有的，因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性，由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积，而后破裂进入周围组织。

另外还有5种不常见的组织学结构，有时可构成肿瘤的主体成分。包括：黏液瘤样乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变，肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型，又被称作肝样卵黄囊瘤；诊断时需与转移性肝癌鉴别，临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物，很像分泌黏液的腺癌；有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。

上述各种结构常互相混杂并移行，以1～2种为主。最常见的是微囊结构，其中夹杂实性团块或腺泡样结构；多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见，但多以单一成分形成肿瘤。[2]