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治疗

卵巢环管状性索肿瘤1.合并PJS 此组患者特点为:肿瘤体积小,直径小于3cm;大约有2/3为双侧性;临床经过为良性治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除

但是病人因为消化道多发息肉的存在,消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意,应该请专科医师随诊治疗。

2.合并宫颈腺癌 已有数例合并宫颈恶性腺癌的报道故应对患者常规行宫颈细胞学检查必要时行阴道镜检查及活检。此组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别、细胞分化程度等直接相关

3.不合并PJS 此组患者的特点为:肿瘤体积大(可达20cm),直径多大于5cm;单侧性;约20%有转移、复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。

对临床Ⅱ期以上及复发患者,均应行细胞减灭术。由于肿瘤主要以腹膜后淋巴结为其扩散途径,腹腔内种植少见,亦少见累及子宫与对侧卵巢,所以手术时切除淋巴结显得十分重要切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。

复发瘤一般与周围组织易分离,手术清除多不困难,所以不应放弃再次手术的机会。

肿瘤对放疗有一定敏感性,术后、远处转移灶、残留灶等均可辅以放疗。

化疗的应用报道不多。Larry等(1994)报道应用化疗(etoposide,blemycin,cisplatin)治疗一例术后6年腹腔内肝脏内复发的卵巢环管状性索肿瘤,疗效满意更为有意义的是,在随诊中检测血清抑制素(inhibin)及米勒管抑制因子(MIC),当肿瘤复发时均有升高,手术及化疗后又都恢复到正常水平说明它们可能是有价值的肿瘤标记物

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