支扩的病情复杂,症状各异,轻重相关很多,治疗方案的确定要考虑多方面的因素:
1.有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果如症状轻,感染容易控制,可以内科治疗,否则要考虑手术。
2.有无咯血史 要重点考虑,有些所谓“干性支气管扩张”,平常并无多少肺部感染症状,但可能突然咯血。支扩是良性疾病,在有多种抗生素的今天,大部分感染可以控制,患病后能存活多年,但大咯血威胁生命,虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求,从长远看,有大咯血或反复咯血的最好手术治疗。
3.病变的范围 这是决定内外科治疗最重要的因素之一,病变局限的可以切除,病变较广泛,但有的部位轻,有的重,症状又很明显的,可以切除较重病变取得姑息疗效,但如双侧都有病变,轻重相关不多,就不能考虑手术了。
4.年龄 有些病例分析,见40岁以后病人病情常能缓解,进展的不多,而50岁以上的病人体力多已较差,有其他疾病,忍受手术差,因此对40~50岁以上的患者手术保守一点。
5.合并其他病变的情况 如为良性肿瘤堵塞引起的支扩,切除主要为治疗肿瘤;肺结核所致支扩(多为上叶),此时结核病变多已稳定,不必手术。
6.全身情况及有无其他疾病 如有心、肝、肾等系统严重病变,或心肺功能差,无法承受手术的,只能内科治疗。
7.生活、工作及医疗条件 如生活及医疗条件好,工作也不太劳累,保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业,体力劳动,学生在学习中,医疗条件又不太好,病变恶化治疗有困难的,最好切除病变。
8.病人本人及家属是否同意手术 支扩一般在儿童期发病,支气管及肺实质病变都是不可逆的,肺部病变反复恶化,明显影响了生活质量及劳动力,如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现,能有力控制肺部感染,有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”,病人身体健康,继续工作,需要手术的明显减少,但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术,手术效果好,因此在治疗上,对每个病人应个别考虑权衡利弊。
支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染。②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎。③对症治疗如咯血、大量脓痰。④手术切除或肺移植。⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力,临床医师常易忽略这点。⑥特殊原因,如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用胸内科治疗。
支气管扩张的治疗原则是消除病原,促进痰液排出,控制感染等内科保守治疗,必要时行外科手术。
内科治疗是基础,即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗,有人认为最少治疗半年以上,因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常,而且手术在急性炎症消失后做也比较安全,疗效较好。不能手术的病例,则需要长期内科治疗。
(一)支扩的内科治疗
1.控制感染缓解症状 支扩如未手术是终生存在的疾病,症状时有时无,时轻时重,内科用药要考虑什么时候用,用什么药,怎么用(剂量、途径及期限)。不发烧,咳嗽未加剧,只有粘痰,患者无明显不适的,不必用抗生素。如痰呈脓性(常在上呼吸道感染后),用广谱抗生素,标准剂量,最少1~2周,至痰 转为粘液性。有黄绿色脓痰的,说明炎症进展,肺继续破坏,应积极用药,但要使痰转为粘液性不容易。如病情一向“稳定”,一旦恶化,也需积极治疗。对经常有粘液脓痰的,用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应,痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎,组织充血,肺及血中抗生素浓度高,疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好,可能因:①抗生素不能透过支气管壁至管腔中,而细菌双在管腔的脓性分泌物中。②细菌对药物本身不敏感,厌氧菌(咳臭痰)也对抗药物。
用药期限意见不一致,有的人认为用药2周左右有效即可,有主张用药6~10个月以减少炎症对肺的破坏,避免发生纤维化,这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病,即使长期用药也不可能防止肺的破坏,治至症状消失即可。
2.体位引流 支扩多发生在肺下垂部位,引流不畅。正常人排痰靠咳嗽,支扩患者支气管壁软骨及粘液清除机制已破坏,咳嗽并不能把痰全咳出,X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷,痰排不出,因此最好利用重力行体位引流,使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向,摆好体位后,深呼吸,10~15min后咳出痰来,一天施行数次,同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的,早晚都要引流。
保持呼吸通畅,排除气管内分泌物,减少痰液在气道及肺支气管内的积聚,除去细菌生长繁殖的场所,是控制感染的主要环节。
支气管引流的护理:首先应给予祛痰剂,使痰液变稀薄容易咳出,以减轻支气管感染和全身毒性反应。指导病人根据病变的部位使患侧向上,开口向下,作深呼吸、咳嗽,并辅助拍背,使分泌物在气管内振荡,借助重力作用排出体外,必要时还可以进行雾化吸入,效果更好。
患者作体位引流应在空腹时,每日可作2~4次,每次15~20分钟。作引流时要观察患者的呼吸、脉搏等变化,如有呼吸困难、心慌、出冷汗等症状时应停止引流,给予半卧位或平卧位吸氧。引流完毕应协助患者清洁口腔分泌物。
3.咯血的治疗 咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。
4.其他疗法 在急性感染时,注意休息、营养、支持疗法是不可缺少的。支气管扩张剂可能有用,在肺功能检查发现有气道堵塞,用药后FEV1有改善的,可继续用药,无效的可试用强的松,用后如主观症状无改善,就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的,可以用人体球蛋白。
5.有慢性副鼻窦炎、齿龈炎和扁桃体炎者,应同时给予积极治疗。
护理
合并感染有发热、咳嗽、咯吐脓痰或咯血时应卧床休息,避免劳累及情绪波动,保持心情舒畅。饮食宜富有营养,可进食高蛋白、高热量、高维生素食物。注意口腔卫生,晨起、睡前、饭后用复方硼砂液或洗必泰液漱口。若排痰不畅者,应采取各种引流办法。患者的脓痰不可随地乱吐,应集中消毒处理。
(二)手术治疗
外科手术:反复发作的大咯血,肺部感染经长期内科治疗效果不佳,病变不超过2个肺叶,无严重心、肺功能损害者,可考虑手术切除。
1.手术适应证
(1)病变局限,有明显症状,或肺部反复感染,这是主要的适应证,可以彻底切除病变肺组织,取得良好效果。
(2)双侧均有病变,一侧严重,对侧很轻,症状主为平自病重一侧,可以切除该侧,术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。
(3)双规则 都有局限较重病变,如有大咯血等症状,先切除重的一侧,此后如对侧病变稳定,观察及内科治疗,如病变进展,再切除。
(4)大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术,大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来有支气管造影,病变明确的,在目前的技术水平下,咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造影,病变部位及范围不明,则手术很困难。有人根据体征(如听诊有啰音),胸片及纤支无意所见决定切除方式,但不很可靠。纤支镜能看见出血来源,但咯血很大时检查有危险,纤支镜放进后镜头可能很快补沾污,什么也看不见。召支气管树内到处是血,或吸干净后短期内又未见哪个支气管内涌出血液,则无法定位。有时在总支气管内见到血,但未必一侧肺都有病变。支气管腔很小,支气管壁又有分泌物润滑,出血后很容易流至低位(如仰卧的下叶背段或整个下叶),易判断错误。总之,如无特殊需要,最好不行急症肺切除,因麻醉技术要求高,开胸后有时见大部分肺内有血,呈紫红色,无法确定切除范围,甚至误切较多肺组织。肺切除后,余肺因有吸入血液,可能膨胀不佳或感染,因此急症手术的并发症及死亡率都较高。
(5)双侧有广泛病变,病人一般情况及肺功能不断恶化,内科治疗无效,估计存活时间不超过1~2年,年龄又在55岁以下的,可以考虑双侧肺移植手术。人体同种肺移植已于1983年取得成功,至1998年全世界已施行8000多例,适应证中支扩占一定比例。1年存活率可达79%~90%,对一濒临死亡的病人来说,这个疗效是相当满意的。
2.手术方案的设计
(1)如为局限性病变,它处正常,可切除一段至全肺,最常切除的是左下叶加舌段,左或右下叶及右中叶。
(2)下叶基底段有病变,而背段正常的情况不少见,背段可以保留。但基底段即使未全部波及,一般也不作单个基底段的切除,因段间界限不太清楚,每个基底段的体积又不大,勉强分离,保留的肺功能有限,并发症则明显增加。
(3)舌上段有时未波及,可单独行舌下段切除。
(4)双侧病变,如都比较局限,患者年轻,一般情况良好的,可以一次同时切除,用前胸双侧前切口或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许,先做一侧,对侧过3~6个月后再做,间隔长短根据体力恢复情况而定,个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大,最终可能做不了对侧手术。
双侧支扩不少见:如大咯血,肺部又反复感染,治疗困难。因支扩常从小孩发病,只要有足够的正常肺组织可以留下,可以分次切除,文献上有报道分3次手术,最后双侧仅留下左上叶及右上叶共8个段肺。由于肺的巨大呼吸潜力,这点肺也能维持生活。重要的是每次手术都需要慎重从事。不能发生任何并发症。
支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定,手术开胸探查所见仅供参考,有相当一部分患者肺外观正常,扪诊也无异常,不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻,可为肺体积缩小,不张或实变;肺实质中有小块病灶;有时病肺色素明显减少,呈粉红气肿样,可能因幼年患病,未参怀呼吸通气,未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症,淋巴结增大,各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后,如硕区肺也不健康,体积很少,留下的残腔太大,有时只好改全肺切除,以避免严重的并发症。
3.术前准备
(1)各种常规化验,特别注意痰培养及药物过敏试验。
(2)肺功能、血气、核素、肺灌注检查。
(3)改善营养。
(4)痰多的给合适抗生素,最好痰量减少至30ml/d以下,痰由脓性变为粘液性时再手术,用药时间可能长至2周以上。
(5)痰多的体位引流。
(6)呼吸训练及理疗,以改善肺功能。
(7)如最近才做支气管造影,用碘油的要待碘油排空再做。一般数天中能排尽。但个别碘油已进入细支气管或肺泡,可能长期存留,无法等待,从肺功能说,造影后3天手术就没有什么影响了。
4.支扩肺切除术后部分有残余症状其原因:
(1)术胶双侧支气管造影,有的分支充盈不佳,未发现,手术未切除干净,残留支扩有症状。
(2)原为双侧病变,只切除重的一侧,较轻的一侧仍有支扩。
(3)一侧部分肺切除后,余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染,甚至有新支扩形成。
(4)肺切除后支气管残端留得较长,有分泌物潴留,或因残端有线头刺激,肉芽形成,致咳嗽咯血。
(5)原引起支扩有关因素,如鼻空前未有炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理。
(6)可能有隐匿性支气管瘘,支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染,不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血,甚至大咯血也时有所见,纤支镜检查支气管残端常正常,余肺造影也不一定有残留支扩,我们用支气管动脉栓塞术治疗,疗效很好,栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管,甚至成簇成团,原因有等探索。如栓塞术无效,要是其他条件允许,可切除剩余肺组织。
5.外科治疗结果和适应证的选择有很大关系 先例严格的手术死亡率<1%,在经验丰富的单位,基本上无手术死亡,术后80%症状消失,15%改善,仍有点症状,5%无改善或恶化。症状改善与手术关系有时很难确定,产生症状的余肺情况,有的术前即已明确,但无法通过手术治疗。
6.麻醉及手术有关的一些问题 麻醉最好气管双腔插管,即使术前痰量不多的病人,术间因肺挤压也可能涌出大量脓痰,如单腔插管可能来不及吸出,频频吸痰又影响呼吸换气。咯血患者如在术间咯血,双腔插管可避免血流至对侧,在咯血的定位上也有帮助。当支扩肺的支气管夹住后应该不再有血吸出,如持续有血,要考虑其他部位的出血。
小儿或女性气管较幼年病人无法插双侧管,痰多时考虑采取俯卧位,借助体位排痰。也可用单腔插向一侧,待术间支气管夹住后再退回正气管中,如病变波及胸膜,粘连紧的,其中多有体-肺血管交通支,分离时应注意止血结扎。
支扩者胸膜可能没有粘连,因肺反复感染,肺门几乎都有紧密甚至已呈瘢痕性的粘连,各种解剖结构及淋巴结粘在一起,其间几乎无任何疏松的结缔组织层。野扩的支气管动脉扩张纡曲的程度是常见肺部疾病中最严重的,正常肺门处支气管动脉直径很少超过1~2mm,而从我们大量支气管动脉造影片看,支扩患者可粗达5~6mm,处理肺门时要特别注意,必要且有可能时先把支气管动脉在主动脉(相当于T5、T6高度)起始部结扎或把支气管旁的软组织先全部缝扎。肺门粘连很紧的情况下,有时可先从肺周围分开,最后处理所有至病变肺的组织。支气管质硬易辨认,必要时切断,见到管腔即可缝合。其旁的血管可分束缝扎,避免勉强分离致损伤不拟切除肺的血管。
(三)中医治疗
(1)风热犯肺,放里化热:咯血,咳嗽,胸闷,身热口渴,鼻燥咽干,或有恶寒发热,舌红苔薄黄,脉浮数。
治法:解表清热,宣肺止咳。
方药:桑叶10克、杏仁10克、豆豉10克、生山栀10克、沙参15克、大贝母10克、连翘15克、黄芩10克、桔梗10克、白茅根30克、仙鹤草15克、炙杷叶10克。
中成药:止咳橘红丸。
(2)痰热蕴肺:咳嗽气急,咯痰色黄或脓痰,咯血,胸痛胸闷,心烦口干,面红目赤,便秘尿赤,舌红苔黄,脉滑数。
治法:清热化痰,泻火止血。
方药:炙麻黄6克杏仁10克、生石膏30克(先下)、生甘草6克、桑折皮10克、地骨皮10克、黄芩10克、鱼腥草30克、丹皮10克、生山栀10克、仙鹤草15克、小蓟刃克、白茅根30克、大贝母10克、三七粉3克(冲服)。
中成药:二母宁嗽丸,云南白药。
(3)气阴两:面色胱白或颧红,气短乏力,干咳少痰,口干咽红,气短乏力,舌淡红少苔、脉细数无力。
治法:益气养阴,润肺止咳。
方药:太子参15克、沙参15克、百合30克、玉竹15克、杏仁10克、百部10克、旱莲草10克、侧柏10克、桑白皮10克、地骨皮10克、知母10克、川贝粉6克(冲服)。
中成药:养阴清肺膏。
(4)中医验方治疗
白及粉5克、参三七粉3克,阿胶10克(烊化)后冲服白及粉、三七粉。用于咯血者。
支气管扩张的针灸治疗
针灸治疗支气管扩张的方法如下:
(1)体针治疗:选孔最、膈俞、肺俞、三阴交为主穴。若痰湿盛者配膻中、丰隆;阴盛火旺配太溪、劳宫;肝火犯肺配太冲、阳陵泉;肺肾气虚配脾俞、足三里。每日针1次,平补平泻,可留针10~20分钟。
(2)穴位敷贴:以肉桂3克,硫黄18克,冰片9克,大蒜头1个,共捣泥取上药适量,敷于双侧涌泉穴。
(3)穴位注射:选双侧孔最穴,用装5号针头的注射器抽取鱼腥草注射液2~4毫升快速垂直刺入穴位约0.5厘米,然后缓慢向深部刺入约1厘米,抽无回血,将药液深深注入。咯血期间一日三次,每次每穴注入鱼腥草注射液2毫升,3天为一疗程。咯血止后改为一天一次,剂量同上,双侧穴位注射或隔日交替注射巩固治疗2~3天。