发病机制

生后肺血管阻力的下降是从宫内到宫外生理变化的重要转变过程。正常新生儿生后12～24h内肺血管阻力显著下降，在生后24h可降低80%；在PPHN病人这种转变过程发生障碍，肺动脉压持续升高，出现动脉导管水平及(或)卵圆孔水平的右向左分流。肺动脉压增加使右心室后负荷及氧耗量增加，导致右室、左室后壁及右室内膜下缺血，乳头肌坏死，三尖瓣功能不全。最终由于右心负荷增加、室间隔偏向左室，影响左心室充盈，使心输出量下降。一些患儿生后肺血管阻力仅短暂增加，当诱发因素去除后迅速下降；但新生儿肺血管的缩血管反应较成人明显，血管结构在低氧等刺激下极易改变，出现肌层肥厚。由于这些因素，使得肺循环对各种刺激呈高反应性，临床上在引起肺血管反应的因素去除后，有时肺血管痉挛仍不能解除。PPHN临床上至少有3种病理类型：

1.肺血管发育不全(underdevelopment)指气道、肺泡及相关的动脉数减少，血管面积减小使肺血管阻力增加可见于先天性膈疝、肺发育不良等；其治疗效果最差。

2.肺血管发育不良(maldevelopment)指在宫内表现为平滑肌从肺泡前(prealveoli)生长至正常无平滑肌的肺泡内(intra-alveoli)动脉，而肺小动脉的数量正常。由于血管平滑肌肥厚、管腔减小使血流受阻。慢性宫内缺氧可引起肺血管再塑(remodeling)和中层肌肥厚；宫内胎儿动脉导管早期关闭(如母亲应用阿司匹林吲哚美辛等)可继发肺血管增生；对于这些病人，治疗效果较差。

3.肺血管适应不良(maladaptation)指肺血管阻力在生后不能迅速下降，而其肺小动脉数量及肌层的解剖结构正常常由于围生期应激，如酸中毒、低温、低氧、胎粪吸入、高碳酸血症等所致；这些病人占PPHN的大多数，其肺血管阻力增高是可逆的，对药物治疗常有反应。