一、症状
临床症状
发病常在出生后第1周末左右:起病缓慢,表现为间歇性发绀,呼吸增快、三凹征(是指呼吸极度困难,辅助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都强力运动以辅助呼吸活动,此时虽企图以扩张胸廓来增加吸气量,但因肺部气体吸入困难,不能扩张,致使在吸气时可见胸骨上窝、两侧锁骨上窝以及下部肋间隙均显凹陷,故称三凹症。此时亦可伴有干咳及高调吸气性喉鸣。常见于喉部、气管、大支气管的狭窄和阻塞。当伴随出现发绀、双肺湿罗音和心率加快时,提示左心衰竭。)。
发病2~6周:呼吸症状逐渐加重,表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫,可持续数月。
藤村正哲根据病情将此综合征分为4型:
1、Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型) 呼吸困难12个月以上,有低氧血症,高碳酸血症,其中部分病例呈肺性心脏病;由于反复呼吸道感染、氧依赖、预后较差。
明显症状:心力衰竭,肺动脉高压,换气不全,必须人工呼吸。
2、Ⅱ型(努力呼吸型) 中等度三凹呼吸,低氧血症,高碳酸血症,但可有轻度心力衰竭,呼吸困难及发绀1~2周好转,三凹呼吸1岁前后消失,残留慢性肺气肿。
明显症状:三凹呼吸、呼吸道感染、喘鸣、发绀。
3、Ⅲ型(三凹呼吸型) 三凹征比Ⅱ型轻,呼吸增快,不需给氧,有一过性喘鸣,血气分析在正常范围内。
4、Ⅳ型(一过性喘鸣型)呼吸增快,轻度三凹,平均2~3个月消失,乳儿期有一过性喘鸣。为最轻一型。