治疗

(一)治疗

除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下：　　

1.去除病因，排除支气管分泌物

对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。　　 　　

2.抗菌药物

在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万～300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3～4次，连续1～2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。　

3.人血丙种球蛋白

对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的IgG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。　　

4.外科手术

(1)切除病肺：为根本疗法，但必须重视术前的内科治疗，应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流，为手术做好准备。施行手术的适应证为：

①经内科治疗9～12个月以上仍然无效。

②重症病例限于一个肺叶或一侧者。

③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。

④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。

⑤对顺位排痰不合作的患儿。

⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。近年来，由于胸外科手术的进步，手术后并发症和病死率已大为降低，因此一般主张，适合上述适应证的患儿，在有可靠的胸外科条件下，可以争取早日手术。9岁之前的患者一般先做认真的内科疗法，为以后的手术治疗打好基础。　　

(2)肺移植：对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。　　

(二)预后

广泛应用抗菌药物后，肺部细菌感染较易控制，但如治疗不及时，仍可伴发肺脓肿、肺气肿，大量咯血，甚至转为败血症。局限性病变，远期预后好;而合并哮喘和双侧支气管扩张病变的病人，以及存在铜绿假单胞菌、真菌感染的病人，预后差。CT显示的肺内病变的严重程度与病人治疗能否顺利密切相关，肺功能第1秒用力呼气容积/用力肺活量对预测手术预后有帮助。