症状

小儿支气管肺发育不全为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表现，如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症。临床上可见患儿生长迟缓或停滞。恢复者于1～2岁内常有反复下呼吸道感染，依赖氧和呼吸器生存。

1、病史 50%发生于出生体重<1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA、气压伤和肺炎者。

2、临床表现 临床可分为4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分。第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸、纵隔气肿，患儿常在此期死亡。第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化。此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患儿仍离不开氧，并需呼吸器维持。第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓慢、停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡。此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。[3]