病例简介

例1，男，6岁，因反复贫血伴咳嗽，曾5次住院，疑为IPH，但多次查痰均未找到含铁血黄素巨噬细胞，故诊断为营养性贫血、气管炎，对症治疗后好转出院。第6次因病情加重、咳嗽、重度呼吸困难、双肺可闻及湿口罗音，以呼吸窘迫入院。

查体：T 38.5℃，R 92次/min，重度贫血面容，口唇发绀，鼻?，出现三凹征。双肺中下野呼吸音减弱，叩诊呈浊音，心界扩大，心率180次/min，心音低钝、律齐。胸部CT：双肺透光度减低，肺实质呈“磨玻璃样”改变，两肺内可见粟粒状小结节密度影，肺纹理增多、增粗、模糊。血常规：RBC 2.09×1012/L,Hb 47g/L,MCV 80.9fl,MCH 22.5pg,MCHC 267g/L。痰液内见大量炎性细胞、支气管上皮细胞及大量的吞噬细胞，其吞噬细胞桨内可见被吞噬的含铁血黄素颗粒，明确诊断为IPH。经强心、纠正低氧血症及酸中毒等综合治疗以及有效的护理，症状明显缓解，患儿好转出院，仍用小量激素维持，后经电话随访，未见复发。

例2，女，1岁，患儿两个月前因面色苍白、发热、咳嗽、痰中带血，曾先后2次住院，诊断心衰合并贫血，经抗生素、输血等治疗后，热退、血止好转出院。后一直面色苍白，本次以上述同样症状呈发作性加重3d，并伴气急、呕吐及呼吸困难，痰中带血丝和呕吐而急诊入我站。

查体：T 38.5℃,R 84次/min,发育正常,营养欠佳,表情淡漠,呈重度贫血面容,口唇发绀,面色苍白,四肢厥冷,双肺纹理增粗,可闻及杂音,肝肋缘及剑突下各3cm,脾可触及。RBC 1.44×1012/L,Hb 36g/L，血清铁9μmol/L,疑为肺含铁血黄素沉着症。后于半日内2次留痰,查到含铁血黄素巨噬细胞,确诊为IPH,经输血、抗菌、抗心衰和激素的应用及精心护理,病情好转出院,电话随访至今未见复发。