药物治疗

目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。

1.对症治疗急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应

补充铁剂，必要时需输血。

2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kgd)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kgd)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。

3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg?d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。

4.血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。

5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kgd)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。

6.对症治疗对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。