病因

(一)发病原因

常由肠道细菌引起，侵犯多个器官，但最常见的是泌尿系受累。

(二)发病机制

本病的发病机制不清楚，但一半病例与免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血症、免疫抑制治疗、恶性肿瘤、慢性严重疾病、类风湿性关节炎和AIDS等有关。目前的观点认为这种病变是巨噬细胞功能缺陷，阻断了溶酶体对吞噬细菌的降解，从而细胞质里未消化的细菌碎屑过多导致发病。推测为微管的缺陷使溶酶体向巨噬细胞胞液的运动受影响，并减少溶酶体酶在巨噬细胞内的释放。MG小体可能是磷酸钙和其他矿物质在这些过多的溶酶体酶上的沉积所形成。

大体组织学上，软化斑与黄色肉芽肿性肾盂肾炎相似的另一表现为所谓的巨膀胱样间质性肾炎。这种间质性肾炎，间质浸润的细胞呈多形性，以含有结晶状物质的组织细胞为主。[2]