中医健道首页>>免疫缺陷性肺炎的临床表现

临床表现

1.X-连锁无丙种球蛋白血症

见于男性儿童,缘于X染色体异常。以上、下呼吸道感染最常见,胃肠道及骨关节感染,败血症,脑膜炎等亦有所见,患者症状以慢性,反复发作为特点,肺炎大多消散缓慢,半数患者并发支气管扩张。

2.普通易变免疫缺陷(CVI)

系一种先天的,但非遗传性的免疫球蛋白降低。临床表现为多数在30岁以后才出现症状,半数患者以反复呼吸道感染为主要表现,临床病程中绝大多数的患者反复发生细菌性肺炎,绝大多数有鼻窦炎,少部分患者有中耳炎,而败血症很少见,呼吸道感染以革兰阳性带荚膜的细菌居多,但无荚膜的流感嗜血杆菌,支原体的致病性在增加。半数以上患者有慢性腹泻,CVI常合并各种非感染性疾病,如肺,脾,肝,皮肤的非干酪性肉芽肿,骨癌,胸腺瘤,淋巴瘤以及各种甲状腺疾病。

3.选择性免疫球蛋白缺乏症

免疫缺陷性肺炎各类免疫球蛋白缺乏症患者,包括IgA,IgG2,IgG3,IgG4,IgM,IgE等,可以是单一缺乏,但多数为联合缺乏。IgA缺乏合并IgE缺乏者,很少有症状;相反,合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染;有症状的IgA缺乏者常有特异质哮喘和对食物特别是牛奶过敏,1/3患者反复发生上、下呼吸道感染,包括鼻窦炎,中耳炎,咽炎和肺炎;不同于CVI,其永久性组织损害如支气管扩张较少见,胃肠道感染相当常见,另有近1/3患者合并胶原血管病。

4.补体缺乏症

原发性补体缺乏非常少见,C1,C2,C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮,或某些其他结缔组织病,患者对感染易感性并无明显增高,如果发生肺炎,则多继发于败血症,C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症,临床表现为遗传性血管性水肿,呼吸道黏膜水肿可以是致命性的,与感染有关的是C3缺乏。I型C3缺乏见于先天性睾丸发育不全综合征;Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪营养不良。C3缺乏症患者常发生呼吸道,中耳,脑膜,皮肤的反复化脓性感染。

5.先天性胸腺发育不全

完整的临床综合征包括胸腺发育不全,甲状旁腺组织缺如,先天性心脏病和面部畸形,称为DiGeorge综合征。对致敏原的抗体反应正常或降低,多数患儿出生后数天内即因心脏异常和低钙抽搐而疑及诊断,实验室检查则可进一步提供佐证,一般多在1月内死亡,幸存者(多数为不完全型)常发生巨细胞病毒和卡氏肺孢子虫肺炎以及革兰阴性杆菌败血症。

6.重度联合免疫缺陷病(SCID)

本病是以淋巴细胞减少、淋巴样组织缺乏,胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病,T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常,属于X-联或常染色体隐性遗传性缺陷,免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞,淋巴细胞减少,但数量变化较大,丙种球蛋白降低,偶尔淋巴细胞计数正常,血清丙种球蛋白正常甚至增高,但对抗原刺激的反应降低,虽然本病类型没有细分,但是发现两种有生化异常的亚型。

(1)腺苷脱氨酶缺乏

其胸腺组织可见淋巴样组织,但成熟停顿。

(2)嘌呤腺苷磷酸化酶缺乏

患者T淋巴细胞数量减少,对丝裂原或抗原刺激的反应降低,而B淋巴细胞数量和免疫球蛋白正常,因而类似AIDS,本病的另一少见的变种是淋巴细胞和中性粒细胞联合缺乏,称为“网织组织化脓症",SCID患者大多在1岁以内发病,表现为口腔和皮肤念珠菌感染,肺炎和腹泻,多数患者死于化脓性肺炎或机化性肺炎,并常有卡氏肺孢子虫或疱疹病毒感染。

7.共济失调-毛细血管扩张症(AT)

本症是常染色体隐性遗传性疾病,所有患者甲胎蛋白升高,并常伴有癌胚抗原增加,提示器官成熟障碍,最早的临床症状是小脑共济失调,多在2岁时即出现,常合并有舞蹈性指痉病和眼球震颤,后发征象有眼球结膜和皮肤(通常在肢体)毛细血管扩张,1/3病例没有感染;1/3病例反复发生呼吸道感染,但不留后遗症:另1/3病例则发生进行性呼吸系统病变,进展为支气管炎和支气管扩张。

8.Wiskott-Aldrich综合征

本症典型表现是血小板减少,湿疹和多发性感染三联征,属于X-联隐性遗传异常。

9.慢性黏膜皮肤念珠菌病

本病是新生儿的免疫紊乱,早在1岁,晚至10岁后发病,表现为黏膜皮肤,鼻腔和阴道的慢性念珠菌感染,而无全身感染,部分病例最终可发展为内分泌病变,如甲状旁腺功能减退或艾迪生病。

10.趋化反应异常

Job综合征是趋化异常的类型之一,亦被认为是慢性肉芽肿病的一种变种,某些患者尚伴有IgE增高,临床上患者反复发生皮肤,皮下组织和淋巴结的葡萄球菌脓肿,肺部感染极少见。

11.吞噬作用异常

吞噬作用异常均非独立疾病,多伴随于C3缺乏,严重低丙种球蛋白血症或多种调理素缺乏的镰状红细胞贫血。

12.脱颗粒异常

临床表现为眼,皮肤白化,畏光,眼球震颤,以及反复化脓性感染。

13.氧化代谢异常

常在10岁以内发病,皮肤,肺,骨骼和淋巴结最常受累,肺部感染表现包括弥漫性浸润,肺门淋巴结肿大或肺不张,肺脓肿形成,“局限性”肺炎等。感染是最常见死因,多数于儿童期夭亡,但也有生存至30岁以上者。氧化代谢异常的另一种疾病是萄萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,临床特点是溶血性贫血和反复感染。

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