病因

CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。