胆囊管部分阻塞综合征(BCDS)是以胆绞痛为主要症状的一种胆囊病变,发病时患者症状和体征与胆石症非常相似,但在不发作期间,行口服胆囊造影检查常无异常发现,因此,很多患者长期不能确诊和及时治疗。
一般资料
11例中男7例,女4例,年龄21~49岁,病程14个月~15年,平均1. 5年,术前均行B超、口服胆囊造影检查,2例行ERCP检查。大多数患者还接受了胃肠钡餐、胃镜等检查。
临床表现
与结石性胆囊炎很相似,主要表现为右上腹或中上腹部突发性绞痛,持续时间短,可向右肩放射,进油腻饮食或劳累后易诱发疼痛,无畏寒; 2例有发热,体温最高38℃,但24小时内体温即下降至正常,症状也同时消失,可能是胆囊强烈收缩,将胆囊内感染性胆汁排入胆管,引起胆管内感染所致,在不发作期间,多数患者尚有消化不良等胃肠道症状,查体:仅右上腹有轻压痛。
实验室检查
查肝功能、胆红素、淀粉酶、三大常规基本正常。B超排除结石、息肉等病变。全部病人均进行了口服胆囊造影检查,脂餐后胆囊收缩欠佳(或不到50% ) 。延长造影后摄片时间(最长者5天后) ,腹平片示胆囊内含造影剂存留, 11例病人36小时再摄片均显影, 2例ERCP检查,十二指肠降段无憩室、乳头无异常,胆胰管一次性显影,无扩张、狭窄及结石征象,胆囊显影、内无结石。胆囊管稍长、呈纯角、折曲、S走行。
治疗
本组行腹腔镜手术6例,开腹手术5例。手术病例胆囊颈管一段扪及有结节感,触摸时局部韧性增加、增厚,颈管部尤为明显,管腔狭窄,胆囊底部和体部外观正常或稍有慢性炎症,胆囊轻度膨胀、不易被挤压排空。周围无淋巴结肿大。病理报告:胆囊显示少至中量圆形细胞浸润,慢性炎症,胆囊颈管增厚、黏膜完整,肌层明显增厚,少量圆形细胞浸润,肌纤维有散在、片状透明性变。
讨论
胆囊管综合征 BCDS又称为胆囊管部分阻塞症、原发慢性胆囊管炎或胆囊管综合征。此症是以胆囊管为主,累及胆囊颈部及漏斗部的一种慢性炎症病变。胆囊颈和胆囊的炎症纤维化改变引起胆囊管的狭窄和部分梗阻,当进食或其他因素促使胆囊缩时,由于胆囊内胆液的排空受到阻碍,即可产生胆绞痛等。由于本病少见,且临床表现无特征性,所以易发生误诊。在此症的处理中易产生两种偏向:一是术前未深入分析病情与检查结果,轻易诊断胆囊炎而切除胆囊,未仔细观察术中胆囊的大体变化和术后的标本;病理医生对局部的病理组织学改变亦未引起注意。因而极易诊断为慢性胆囊炎。二是病人虽有反复发作性腹痛,病程迁延,反复B超检查和胆囊造影又未发现结石或其它明确的病变,以致病人长期遭受痛苦,诊断不明。
本病仅根据临床症状、常规B超检查和胆囊造影不易确诊,但是注意以下几点,则可确诊: (1)对无结石的胆囊疾病,要做深入的临床分析,除想到常见的胆囊炎外,还应考虑胆囊的先天性异常、增生性病变和BCDS等; (2)有胆囊疾病症状的患者,常规影像检查如B超未发现结石,应进行口服胆囊造影,必要时注射胆囊收缩素,如病人出现类似胆绞痛症状,且胆囊在造影上缩小不到50% ,可作为诊断本症的依据。孟承伟等报道,口服胆囊造影36小时再摄片,如胆囊仍有显像,基本上可诊断。此法简便可靠。ERCP检查同样是一个重要的诊断手段,它能直接显示出胆囊管的行程,是否有折曲、成角等,更直观可靠。非手术治疗BCDS病人效果不佳,本组11例均以各种中西医药物的非手术治疗,其中8例治疗时间大于5年,症状均未得到缓解,而胆囊切除术后平均随访1~21(平均11个月) ,都无症状复发,部分患者进食脂肪餐后,疼痛也未再复发。故我们认为对本病应采用胆囊切除治疗,不宜采用非手术治疗。总之,在诊断疾病时,不仅要深入分析病人手术前的症状、体征及检查结果,还应结合手术中探查所见(这是最重要的,有时可能是认清病情的唯一机会)以及病理解剖结果。