ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿ひ簦杵状指,胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。
气促是最常见的首诊症状,多为隐袭性,在较剧烈活动时开始,渐进性加重,常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状,多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见,个别结节病患者诉胸骨后隐痛,亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见,主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见,主要见于弥漫性肺泡出血综合征,肺血管病变及肺部恶性病变。
体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)。双下肺捻发音或湿ひ簦多于吸气末增强或出现,在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而,某些疾病(如结节病)多数无湿ひ艋蚰矸⒁簟h谱粗(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD,杵状指(趾)者并不常见。
在收集临床病史时,要注意作详细的职业、爱好、用药等过去史询问。个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质,亦有可能发展为ILD。疾病的进程亦很重要。例如,特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。
治疗
抗生素和糖皮质激素治疗。
现今的治疗应尽可能依据ILD的诊断步骤,区分系因职业或环境为主要诱发因子,以便明确分类,如系全身系统性疾病的肺部表现如慢性感染,反复误咽或恶性肿瘤所致则需采取相应的治疗手段。部分患者发生ILD的病因诊断常较困难,多需经各种实验室及影像学检查,最终可能还需经侵入性肺活检的帮助方能确定。对这类患者若有可能,尽量判断是否为肉芽肿性即包含结节病、嗜酸性肉芽肿病、或过敏性肺泡炎等,或者是合并胶原血管病的肺部表现或是以肺血管炎为突出表现的血管炎,因为这两类ILD一般说来对糖皮质激素均有良好的治疗反应,应当针对具体病情选用。
预防
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应。