概述

肺组织细胞增生症中文名：肺组织细胞增生症

英文名：pulmonaryhistiocytosis

别名：组织细胞增生症X；朗格汉斯组织细胞增生症；LCH；histiocytosis

组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。

肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分，以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况，提出了新的分类方法，目前尚无确切的肺组织细胞增生症的发病率资料肺活检资料表明该病占肺间质病例约5%。该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病有密切相关，统计表明约90%以上的病人有吸烟史。[1]