流行病学

肺嗜酸细胞组织细胞增生症LCH确切发生率尚不清楚。很可能有些病例误诊为特发性肺纤维化(IPF)。LCH没有职业和地理分布倾向。在一组研究中发现农民、伐木工人和接触家养动物者发病偏多，分别为21%、25%和77%。值得注意的是几乎所有报告病例均有吸烟史。因此认为吸烟可能是一病因因素。其他与吸烟相关的弥漫性肺实质疾病，还有呼吸性细支气管炎，间质性肺疾病/脱屑性间质性肺炎(RBILD/DIP)。LCH可发生于任何年龄组，但大多见于年轻人(20～40岁)。早期文献提示男性偏多，然而近期文献表明男女发病相同，而且中年发病有所增高；如果确有改变的话，这则反映了当今社会妇女吸烟人数增多。种族因素在发病机制中有重要作用，白种人比非洲和亚洲后裔发病多，后者本病罕见。有报道LCH与很多恶性肿瘤相关，而且可能是一种癌前病变。Sadoun和同事报道了95例HX中有5例发生支气管肺癌。Tomashefsi和同事发现21例病人中有10例发展成为恶性(n=9)或良性肿瘤，其中3例肺癌、5例肺外肿瘤、2例淋巴瘤、1例肺类癌及1例纵隔神经节神经瘤；2例出现两种不同恶性肿瘤。2例先于、3例后于、3例同时于LCH诊断。Hodgkin病或非Hodgkin淋巴瘤均有与LCH相伴发病的报道。出现这些肿瘤，吸烟可能是一种致病因素，所以吸烟在LCH发病中的作用难以确定。