[1]肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesisPAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。