皮样囊肿比表皮样囊肿少的多约为表皮样囊肿的1/10鶒，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20岁以下多见，颅内者最常见于10岁以下的小儿。