原发性心脏淋巴瘤是一个罕见的淋巴瘤。世界文选报道1949～1996年共40余年间仅76例，有些尸体解剖资料表明，尸体解剖材料中播散型淋巴瘤累及心脏的百分率高达20%。发病率为0.000013%～0.0017%，原发性心脏淋巴瘤仅占原发性心脏肿瘤的1%～2%。发病年龄为13～90岁，中位为64岁。男性多见，男女比为3：1，约10%累及心脏附近器官，6%有远处病灶。