外阴中肾管囊肿一般都位于子宫旁或阴道旁，但有时可在阴道口侧壁凸出，或在前庭尿道口下方隆出，被称为加特内囊肿，在前庭尿道口下方鼓出，称为前庭囊肿。外阴中肾管囊肿多位于小阴唇、阴蒂、处女膜、前庭的侧前部位处。从组织发生学而言，中肾结构的囊肿应出现于前庭的侧前部位，而副中肾来源的囊肿在前庭的任何部位都可发生。囊肿壁薄，半透明，常带蒂，囊肿较小者多无症状。囊肿较大时出现下坠不适感。囊肿为单发性，双侧发生者偶见。囊肿一般较小，直径多为1至2cm，但亦有直径达10cm者，凸出于阴道口，囊壁很薄，有波动感。有时囊腔可沿阴道旁向上通入腹膜外腔。